Itsenko-Cushing-szindróma gyakran jelentkezik hosszabb vagy gyakori hormonális gyógykezeléssel a kortikoszteroid hormonok fokozott termelése miatt, valamint számos más okból is. Ez a patológia meglehetősen komoly, ezért fontos a tünetek figyelembevétele a kezelés időben történő megkezdése érdekében.
Szindróma leírása
Cushing-szindróma akkor következik be, amikor a mellékvesék túlzott mértékű munkája miatt a test túltelített kortizollal. Ezt kiküszöbölheti az agyalapi mirigy, amely adrenokortikotrop hormonot termel. Azonban a hipotalamusz befolyásolja az agyalapi mirigyet, amely viszont liberinokat és statinokat termel.
Ennek eredményeként sajátos cselekvési lánc alakul ki. Bármilyen kapcsolat megsértése esetén a mellékvesekéreg fokozott szekréciója következik be.
Ennek eredményeként a Itsenko-Cushing szindróma alakul ki. A kortizol mennyiségének túllépése a szervezetben a fehérje-vegyületek lebomlásához és felosztásához vezet, ami miatt sok szövet és szerkezet kezd változni. Először a csontokat, a bőrt, az izmokat, a szerveket érinti. Minél távolabb vannak a bomlás folyamatai, annál kifejezettebbek a dystrophia és a atrófia folyamatai. Szintén megzavarta a szénhidrát anyagcserét.
A szindróma főbb formái:
- ACTH vagy függő forma. Ez magában foglalja az ACTH ectopiás termelésének szindrómát, amikor a TSH szintje nő. Ennek eredményeképpen a mellékvesék külön zónái nőnek, ezért a kortizol és az androgéneket nagy mennyiségben termelik, mint a szervezet. A betegség ezen formája az esetek mintegy 20% -át teszi ki. Néha a betegeknél a glükokortikoszteroidok szintje is előfordulhat. Ezt a feltételt a betegség gyors fejlődése okozza. Leggyakrabban ez a fajta betegség jellemző a kissejtes tüdőrákkal rendelkező emberekre.
- Független Cushing-szindróma. A mellékvese primer neoplazmái vagy a csuklós növekedés leggyakrabban a betegség kialakulásához vezet. Ezzel a szindrómával az agyalapi mirigy által előidézett ACTH termelés elnyomódik. Az esetek 70% -ában ez a forma jóindulatú mellékvese daganatok jelenléte miatt jelentkezik. Ezenkívül a patológia ilyen formája a férfiaknál 10-szer gyakrabban érinti a nőket.
Milyen okai vannak a fejlődésnek?
Ez a táblázat többet fog tájékoztatni az okokról, a veszélyeztetett emberekről:
| Fő ok | Kockázati csoportok | tünetek |
| tumor | Ezek többnyire a rosszindulatú daganattal rendelkező nők. | Az ok - a hormonokat termelő tumorok. Továbbá a daganatok a májban, a tüdőben, a gonádokban és így tovább. |
| Mellékvese adenoma | Veszélyesek azok, akiknek endokrin zavarai vannak. A Cushing-szindróma összes esetének mintegy 18% -a. | Az ok a mellékvesekéreg tumorja.
|
| Mellékvese rák | Leginkább a genetikai hajlammal rendelkező nőket érintette. Nagyon ritkán, de a gyermek hajlamos az endokrin jellegű tumor kialakulására. | Ennek eredményeképpen megnő a szindróma kialakulását okozó neoplazmák kockázata. |
| Itsenko-Cushing-kór | 20-40 éves nők. | A betegség maga a fejsérülés, az agyat károsító fertőzések miatt következik be. Az ilyen kórképek gyakran olyan nőknél alakulnak ki, akik nemrég születtek gyermeknek. |
| gyógyszerek | 20-40 éves nőknél. Glükokortikoid hormonokkal rendelkező gyógyszerek szedése. Például a prednizolon vagy a dexametazon, más gyógyszerek, amelyeket a lupus, asztma kezelésére használnak. | Ha az ok gyógyszerekben van, az adagolást a lehető leghamarabb csökkenteni kell. A fő dolog az, hogy ezt a fő patológia kezelésének sérelme nélkül végezzük. |
Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
A szindróma klinikai megnyilvánulása specifikus és változatos. Ezzel a patológiával kialakul az idegrendszeri, szív- és érrendszeri és reproduktív rendszerek diszfunkciója.
A betegség első jele a morbid elhízás, amelyet a zsír egyenetlen lerakódása jellemez. Azonban a leggyakrabban a bőr alatti zsírszövet a nyakban, a mellkasban, a hasban, az arcban jelentkezik. Az arca olyan lesz, mint a hold, lila színárnyalatot, természetellenes pirulatot kap.
A Cushing-szindrómás betegek száma szabálytalan. A bíborvörös árnyalatú csíkok vagy nyúlványok vannak. Ezt a hígított bőr túlterhelése okozza.
A szindróma bőr megnyilvánulása a következőket is tartalmazza:
- akne;
- akne;
- zúzódások;
- lassú sebgyógyulás.
Idővel a bőr márvány árnyalatú, kifejezett érrendszerrel. A könyök, a nyak, a has, a bőr színe megváltozhat, amit a melanin túlzott lerakódása okoz.
Ezzel a patológiával az izomrendszer sérülése van, amely az izmok alultápláltságában vagy hipertóniájában fejeződik ki. Ez az izmok trófiai folyamatainak köszönhető.
Ezzel a patológiával szintén összefügg a szexuális diszfunkció. Ez a nők menstruációs ciklusának megsértése, a férfiak szexuális vágyának csökkenése.
Egy másik tünet a csontritkulás, azaz a csontsűrűség csökkenése.
Súlyos anyagcsere zavarokban fordul elő a csontokban, amikor a katabolizmus a csontképződés felett van. Az idegrendszer vereségével a betegek különböző rendellenességeket tapasztalhatnak: gátlás, apátia, depresszió. Az álmatlanság és a pszichózis is előfordulhat. A központi idegrendszer rendellenességei állandó agresszióban, haragban, szorongásban jelentkeznek.
Gyakori tünetek:
- gyengeség;
- fejfájás;
- fáradtság;
- szomjúság;
- gyakori vizelés.
Cushing-szindróma lehet enyhe, mérsékelt vagy súlyos. A betegség progresszív lefolyását a tünetek növekedése jellemzi, a tünetek fokozatos kialakulása 10 éven belül jelentkezik.
Gyermekeknél a tünetet nagyon ritkán diagnosztizálják. De a betegség első jele az elhízás, és a pubertás is késleltethető. A fiúknak lehetnek a nemi szervek hipoplazma, a lányok petefészek diszfunkciója, nincs menstruáció.
A központi idegrendszer károsodásának jelei, a csontok, a bőr hasonlóak a felnőttekéhoz. De a Cushing-szindrómában szenvedő nők terhessége ritkán fordul elő szexuális zavar miatt. Mennyibe kerül a terhesség prognózisa kedvezőtlen: előfordulhat, hogy a korai időszakban spontán abortusz következik be.
Az időben történő kezelés hiányában ez a szindróma súlyos szövődmények kialakulásához vezethet:
- szepszis;
- szívelégtelenség;
- az agyi keringés megsértése;
- csontritkulás;
- a bőr bakteriális vagy gombás gyulladása;
- cukorbetegség;
- urolithiasis.
Diagnosztikai intézkedések
E szindróma diagnózisa a beteg panaszain, a szűrővizsgálatok eredményén alapul. A szakember általános vizsgálattal kezdődik, figyelemmel a testzsír mértékére és természetére, az arc bőrének állapotára, vizsgálja az elemzések eredményeit:
A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. Ha 3-4-szer meghaladja a normát, a diagnózis megerősítést nyer.- Vizsgáljuk meg a dexametazont. Egészséges embereknél ez a gyógyszer csökkenti a kortizolszintet, a betegeknél ez nem fordul elő.
- Vérképlet.
- A vér biokémiai vizsgálata. Cushing-szindrómában hiperglikémia, hypercholesterolemia figyelhető meg.
- Az osteoporosis markereinek vizsgálatában alacsony osteocalcinszinteket lehet kimutatni - ez a csontképződés markere.
- A TSH elemzése. Ezzel a patológiával csökken a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje.
- A hipofízis és a mellékvesék tomográfiai vizsgálata az onkogenezis, annak mérete, helye.
- A csontváz röntgenvizsgálatának meg kell határoznia az oszteoporózis jeleit vagy a törések jelenlétét.
- További diagnosztikai módszer - belső szervek ultrahangja.
A betegek vizeletében meghatározza a kortizol szintjét. Ha 3-4-szer meghaladja a normát, a diagnózis megerősítést nyer.Hogyan történik a kezelés?
Ahhoz, hogy megszabaduljunk a szindrómától, először meg kell azonosítani az okot, majd normalizálni kell a vérben lévő kortizol szintjét. Ha a betegséget glükokortikoidok terápiája okozza, fokozatosan meg kell szüntetni őket, vagy más gyógyszerekkel kell helyettesíteni.
Gyógyszeres kezelés
A Cushing-szindrómában szenvedő betegek a glükokortikoidok, például a ketokonazol adrenális szintézisének gátlói.
A tüneti kezelést is végzik:
- diuretikumok, például furoszemid;
- vérnyomáscsökkentő gyógyszerek - Capoten vagy Bisoprolol;
- hipoglikémiás szerek - Diabeton, Siofor;
- szívglikozidok - Strofantin;
- immunmodulátorok - Immunal;
- nyugtatók - Corvalol és Valocordin;
- multivitamin komplexek.
Sebészeti kezelés
A szindróma műtéti feladata a következő műveletek végrehajtása:
- Mellékvese. Ez az érintett mellékvese eltávolítása. Jóindulatú daganatok esetén részleges andrenalectomiát hajtanak végre - ebben az esetben csak a daganat kerül eltávolításra, és a szerv megmarad. A jövőben a biológiai anyagot szövettani vizsgálatra küldjük, hogy információt szerezzünk a tumor típusáról. Egy ilyen művelet elvégzése után a betegnek élete során glükokortikoidokat kell bevennie.
- Szelektív adenomectomia. Ez a leghatékonyabb módja annak, hogy megszabaduljon a problémától. Az agyalapi mirigy tumorai eltávolítják az idegsebészeket az orrüregben. A beteg gyorsan rehabilitálódik és visszatér a szokásos életmódjához. Ha a tumor a hasnyálmirigyben vagy más szervekben található, minimálisan invazív beavatkozással eltávolítják.
- A mellékvesekárosodás egy másik kezelés, amely kiküszöböli a hiperpláziát azáltal, hogy a bőrön keresztül szklerózis anyagot injektál.
előrejelzések
Cushing-szindróma súlyos betegség, amely néhány nap múlva nem megy el. A tíz eset közül kettőben (ha nincs időszerű kezelés) a halál valószínűsége 40%. Ez a szervezetben bekövetkezett visszafordíthatatlan változások következménye.
Az orvosok azonban számos ajánlást adnak:
- Szükséges fokozatosan növelni a fizikai terhelést, vissza kell térni a szokásos életritmushoz, könnyű edzés nélkül, túlmunka nélkül.
- Szükséges a megfelelő, kiegyensúlyozott étrend betartása.
- Győződjön meg róla, hogy bármilyen mentális gimnasztikát végez, például logikai gyakorlatokat, feladatokat és újraindításokat.
- A pszicho-érzelmi állapot normalizálása gyorsabban segít megbirkózni a betegséggel.
- Szükséges a munka és a pihenés optimális módjának betartása.
Ha rosszindulatú daganatok vannak jelen, akkor a prognózis nem lehet teljesen kedvező. Csak az esetek 20% -ában lehetséges a végrehajtott művelet pozitív eredménye. De ha a tumor jóindulatú eredetű, akkor a műtéti eltávolítás után az esetek 100% -ában pozitív dinamika figyelhető meg.
